小兒雅克什綜合征的癥狀是什么？小兒雅克什綜合征怎么治療？

　　小兒雅克什綜合征是嬰幼兒特殊型貧血，并非獨立性疾病，而是嬰幼兒時期機體對貧血，感染的一種特殊反應，一般以紅細胞壽命縮短，破壞加速，骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因。

　　患兒的原發感染多持續1個月以上，慢性感染時，網狀內皮系統增生，功能亢進，紅細胞過早地被破壞，它的壽命由120天縮短到80天左右，正常骨髓的代償能力很強，若紅細胞壽命輕度至中度縮短，極易代償，不致發生貧血，感染時，骨髓缺乏相應的代償能力，這是產生貧血的主要原因，紅細胞生成素測定證明，紅細胞生成素產生不足，不能適應感染時的需要，此外，尚有鐵的利用障礙，感染時血清鐵明顯降低，總鐵結合力也下降，這可能與運鐵蛋白的產生減少有關，肝，脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多，但由網狀內皮系統釋放入血漿的鐵減少，即所謂網狀內皮系統鐵阻滯，感染恢復后，鐵代謝失常可得到糾正。

　　小兒雅克什綜合征可并發反復感染、肝脾增大，可伴有維生素D缺乏病。維生素D缺乏病的發生與鈣、磷代謝有密切的關系，對機體的影響是全身性的，其突出的表現是佝僂病或骨軟化癥。都是由于膳食中缺乏維生素D或人體缺少陽光照射，體內維生素D的合成減少，造成維生素D缺乏，從而形成骨的鈣化異常。

　　小兒雅克什綜合征臨床主要為營養性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現。反復感染、肝脾增大，可伴有維生素D缺乏病。

　　1、嬰幼兒發病，多發生在6個月至2歲的嬰幼兒。

　　2、有慢性或反復感染史。貧血較重且為營養不良性。

　　3、起病緩慢，面色逐漸蒼白或呈蠟黃色，瘦弱，精神萎靡，常有不規則發熱。

　　4、體檢可見肝脾明顯腫大，尤以脾大明顯，甚至可達骨盆，質地較硬。全身淋巴結可輕度腫大，有時可見皮膚出血點或水腫。周圍血象出現幼粒、幼紅細胞等臨床特點即可考慮診斷。

　　小兒雅克什綜合征應該如何預防：

　　1、提倡母乳喂養，及時添加維生素B12。

　　2、積極防治各種感染性疾病和消化功能紊亂性疾病。

　　3、做好各種預防接種工作。

　　4、加強營養，增強體質，促進健康。

　　小兒雅克什綜合征主要用X線攝片、B超等項目進行檢查確診。

　　1、血象：貧血的程度，取決于原發病。多表現為中度以上營養性混合性貧血。血紅蛋白多在60～90g/L（6～9g/dl），紅細胞相應減少，大小不等，易見異形、多染性及有核紅細胞，此為小細胞正色素性貧血，貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血，網織紅細胞輕度增高。白細胞增多，甚至可達30×109/l～40×109/l，分類可見各期幼稚粒細胞（甚至可見少數原粒細胞），但仍以較成熟者占多數。網織細胞正常或降低，血小板正常，白細胞多增高，此兩點區別于缺鐵性貧血。

　　2、骨髓象：骨髓增生尚可，增生活躍或明顯活躍。細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似。少數病例可增生低下，淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少。粒細胞、紅細胞比例正常，看不到紅系統代償增生現象，骨髓中含鐵血黃素增多。

　　3、胸片檢查：呼吸道感染時，胸片可見肺部炎性陰影。

　　4、長骨骨骺端X線攝片：可發現長骨骨骺端維生素D缺乏病的特異X線表現，早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊；極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變，骨質稀疏、骨干彎曲變形或骨折。X線骨齡攝片發現骨齡落后。

　　小兒雅克什綜合征患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　小兒雅克什綜合征主要針對原發病，控制感染和貧血是治療本病征的重點，治療的最初階段以積極控制感染更為重要，因感染未控制前抗貧血治療很難奏效，應仔細尋找慢性感染灶，抗貧血藥物的選用視貧血性質而定，一般可按營養性混合性貧血用藥，伴有活動性維生素D缺乏病時給以維生素D突擊療法，其他如飲食療法，支持療法及輸血療法的應用，原則上均與營養性貧血相同，有報告在使用抗生素的同時加用腎上腺皮質激素可改善癥狀及促使脾臟回縮。

　　本病征預后一般良好，經治療后精神，食欲及血象均可恢復正常，但脾臟腫大恢復較慢，重癥病例或治療較晚者可死于感染。